Определение крови и кровяных пигментов. Гемоглобинурия Как устроен капилляр

Кровь можно обнаружить в моче микроскопически (см. “Микроскопия осадка мочи”) и с помощью химических реакций.

Химические реакции на кровь
Принцип методов
Каталитическое свойство гемоглобина и окисление веществ в присутствии окислителей (перекись водорода, азонированный скипидар и др.) с образованием цветной реакции.

Бензидиновая проба
Необходимые реактивы
1. Основной бензидин.
2. Раствор уксусной кислоты 50%-ный, перед употреблением немного бензидина (на кончике ножа) растворяют в 5 мл уксусной кислоты.
3. Раствор перекиси водорода 3%-ный или (лучше) пергидроль, разведенный в 10 раз.

Ход исследования
К 3-5 мл мочи добавляют 2-3 капли раствора бензидина в уксусной кислоте и столько же перекиси водорода, перемешивают. Положительная реакция на кровь дает зеленое или сине-зеленое окрашивание в течение первых 2 мин. Окрашивание, наступившее после 2 мин, не учитывается.
Вместо перекиси водорода можно пользоваться перекисью бария.
0,025 г основного бензидина и 0,1 г перекиси бария растворяют в 5 мл 50%-ной уксусной кислоты. Реактив готовят непосредственно перед употреблением.

Ход исследования
К 3-5 мл мочи добавляют 2-4 капли реактива, отмечают изменение цвета в первые 2 мин. В положительном случае появляется сине-зеленое окрашивание.
Бензидииовая проба считается наиболее чувствительной.

Проба с гваяковой смолой (Вебера ван Деена)
Необходимые реактивы
1. Ледяная или 80%-ная уксусная кислота.
2. Спирт 96°.
3. Эфир.
4. Свежеприготовленная гваяковая настойка: растертую в порошок гваяковую смолу, взятую на кончике ножа, всыпают в сухую пробирку, приливают 2-6 мл спирта, дают отстояться, для реакции берут отстоявшуюся жидкость без осадка.
5. 3%-ная перекись водорода.
6. Хлороформ.

Ход исследования
3-5 мл мочи разводят уксусной кислотой и приливают равное количество эфира, тщательно размешивают и сливают в пробирку.
Дают отстояться. Эфирный слой переносят в другую чистую пробирку, приливают 15-20 капель гваяковой настойки, 10-15 капель перекиси водорода. При наличии крови тотчас или через 1-3 мин появляется синее или фиолетовое окрашивание.

Упрощенная гваяковая проба
Небольшое количество мочи наносят на бумажный фильтр, положенный на чашку Петри. На него накапывают поровну (по 2-3 капли) уксусной кислоты, гваяковой настойки и перекиси водорода. В присутствии крови появляется сине-зеленое окрашивание.

Пирамидоновая проба
Необходимые реактивы
1. 5%-ный спиртовой раствор пирамидона (амидопирина).
2. 30%-ный раствор уксусной кислоты.
3. Перекись водорода.

Ход исследования
Берут равные количества мочи и раствора пирамидона (по 2-3 мл), прибавляют по 10-12 капель уксусной кислоты и перекиси водорода. В присутствии крови появляется сине-фиолетовое окрашивание. Интенсивность и время появления окраски зависят от количества крови.
Отрицательный ответ дается через 2-3 мин.

Определение гемоглобина
Для диагноза гемоглобинурии необходимо доказать наличие гемоглобина в моче одной из химических проб. При отсутствии эритроцитов в осадке (при микроскопическом исследовании) желательно спектроскопически определить природу пигмента.

Определение гемосидерина. Реакция на берлинскую лазурь
Необходимые реактивы
1. 5%-ный раствор соляной кислоты.
2. 2-5%-ный водный раствор железисто-синеродистого калия (желтая кровяная соль).

Ход исследования
Центрифугируют 15 мл мочи. К осадку прибавляют несколько капель соляной кислоты и несколько капель железисто-синеродистого калия. Делают препарат и микроскопируют. Через 2-5 мин (возможно и раньше) в клетках в положительном случае видны сине-зеленые зернышки. При разрушении клеток гемосидерин лежит свободно.
Гемосидерин в моче встречается главным образом при гемолитических анемиях с внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафава-Микели и др.)..

Появление в плазме свободного гемоглобина, не связанного гаптоглобином, ведет к прохождению гемоглобина через клубочковый фильтр.

Образующийся на уровне эпителия почечных канальцев гемосидерин выделяется с мочой — таков механизм гемосидеринурии как постоянного симптома неинтенсивного внутрисосудистого гемолиза, В моче гемосидерин обнаруживается в виде золотисто-коричневатых зерен и глыбок, обычно включенных в почечные эпителиальные клетки и цилиндры и дающих положительную реакцию на железо при прибавлении железосинеродистого калия и соляной кислоты (образуется берлинская лазурь).

При более значительной степени гемоглобинемии, достигающей 100—150 (в среднем 135) мг%, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной и гемоглобин появляется в моче — возникает гемоглобинурия, свойственная массивному внутрисосудистому распаду крови.

Таким образом, усиление внутрисосудистого гемолиза проявляется вначале повышением гемоглобинемии, затем выделением с мочой гемосидерина и, наконец, гемоглобинурией. Одновременно с гемоглобинурией наблюдается иногда и гематурия, т. е. выделение выщелоченных и поврежденных эритроцитов.

Характерной особенностью болезни Маркиафава является возникновение обострений под влиянием самых различных факторов: (интеркуррентные инфекции, переливания крови, лекарственные препараты — железа, мышьяка, витамины, вакцины, аспирин, хинин, камполон, сода, нитриты): менструации, алкоголь, психическое и физическое переутомление, оперативные вмешательства, пищевые нагрузки (мясо, рыба) и даже прием кортикостероидов. Наиболее сильным провоцирующим влиянием обладают инфекции, гемотрансфузии и стимуляторы эритропоэза.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Маркиафавы-Микели

Что такое Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Маркиафавы-Микели - достаточно редкая форма приобретенной гемолитической анемии, характеризующаяся нарушением структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, сопровождающаяся признаками внутрисосудистого разрушения эритроцитов. При этом очень часто наблюдаются увеличение гемоглобина, гемосидеринурия (гемосидерин в моче), повышение свободного гемоглобина плазмы. Болезнь нередко осложняется тромбозами периферических вен и сосудов внутренних органов.

Болезнь была подробно описана в 1928 г. Markiafava под названием «гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией», затем в том же году Micheli и названа болезнью Маркиафавы - Микели.

Общее распространенное название заболевания «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» (ПНГ).

Данное название мало соответствует сути заболевания, так как при этой болезни нет ни настоящих пароксизмов, ни обязательной гемоглобинурии.

Внутрисосудистое разрушение эритроцитов с гемосидеринурией, кроме болезни Маркиафавы - Микели, наблюдается при ряде других заболеваний. Оно обнаруживается при многих формах аутоиммунной гемолитической анемии как с тепловыми, так и с Холодовыми антителами, особенно при формах с тепловыми гемолизинами; постоянное внутрисосудистое разрушение эритроцитов выявляется при некоторых формах наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением структуры мембраны эритроцита.

Болезнь Маркиафавы - Микели относится к числу редких форм гемолитической анемии.

Что провоцирует Болезнь Маркиафавы-Микели

В настоящее время не вызывает сомнений, что при болезни Маркиафавы - Микели причиной повышенного разрушения эритроцитов является их дефект. Это было доказано при переливаниях донорских эритроцитов больным и эритроцитов больных здоровым людям.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Маркиафавы-Микели

При болезни Маркиафавы - Микели поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. Уменьшение количества этих форменных элементов связано, с одной стороны, с некоторым уменьшением их производства, с другой - с нарушением их структуры и ускоренным разрушением. Было доказано, что тромбоциты и лейкоциты больных синдромом Маркиафавы - Микели обладают повышенной чувствительностью к воздействию комплемента. Они во много раз чувствительнее к действию изоагглютининов, чем донорские тромбоциты и лейкоциты. Другими словами, тромбоциты и лейкоциты имеют тот же дефект мембраны, что и эритроциты.

На поверхности эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов не удается обнаружить иммуноглобулинов самыми чувствительными методами и таким образом показать принадлежность болезни Маркиафавы - Микели к группе аутоагрессивных заболеваний.

Убедительно доказано существование двух самостоятельных популяций эритроцитов при болезни Маркиафавы Микели. Наиболее стойкие клетки у здорового человека, ретикулоциты, оказываются наиболее хрупкими при болезни Маркиафавы - Микели.

Идентичность поражения мембраны эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов указывает на то, что патологическую информацию, скорее всего, получает клетка, следующая за стволовой: общая клетка - предшественница миелопоэза.

Описаны единичные случаи развития быстрого лейкоза на фоне этой болезни.

Главную роль в механизме развития тромботических осложнений приписывают внутрисосудистому распаду эритроцитов и стимуляции свертывания факторами, освобождающимися из клеток во время их распада. Было доказано, что ретикулоциты содержат большое количество факторов, способствующих свертыванию крови.

При болезни Маркиафавы - Микели разрушаются в основном ретикулоциты; может быть, этим следует объяснить высокую частоту тромботических осложнений при болезни Маркиафавы - Микели и сравнительную редкость таких осложнений при других формах гемолитических анемий с выраженным внутрисосудистым гемолизом.

Симптомы Болезни Маркиафавы-Микели

Болезнь чаще начинается внезапно. Больной жалуется на слабость, недомогание, головокружение. Иногда больные обращают внимание на небольшую желтизну склер. Обычно наиболее распространенной первой жалобой является жалоба на боли: сильные головные боли, боли в области живота. Возможно бессимптомное течение заболевания, и тогда лишь склонность к повышенному тромбообразованию заставляет больного обратиться к врачу. Гемоглобинурия редко бывает первым симптомом болезни.

Приступы боли в животе - один из характерных признаков болезни Маркиафавы -Микели. Локализация боли может быть самой различной. Описаны операции в связи с подозрением на острый аппендицит, язву желудка, желчнокаменную болезнь, вплоть до удаления части желудка у таких больных. Вне криза болей в животе, как правило, не бывает. Нередко к болям в животе присоединяется рвота. Вероятно, боли в животе связаны с тромбозами мелких мезентериальных сосудов. Нередко наблюдаются тромбозы периферических сосудов. Тромбофлебит встречается у 12% больных с болезнью Маркиафавы - Микели, как правило, при этом поражаются вены конечностей. Описаны тромбозы сосудов почек. Тромботические осложнения - наиболее частая причина смерти при болезни Маркиафавы - Микели.

При обследовании больного выявляются бледность с небольшим желтушным оттенком, одутловатость лица, иногда излишняя полнота. Небольшое увеличение селезенки возможно, но не обязательно. Печень нередко увеличена, хотя это также не является специфическим признаком болезни.

Болезнь Маркиафавы - Микели сопровождается признаками внутрисосудистого гемолиза, в первую очередь повышением свободного гемоглобина плазмы, наблюдаемым почти у всех больных. Однако выраженность такого повышения различна и зависит от того, в какой период болезни проводилось исследование. В период криза этот показатель значительно возрастает, увеличивается также количество метальбумина плазмы. Уровень свободного гемоглобина зависит и от содержания гаптотлобина, фильтрации гемоглобина в почках, скорости разрушения комплекса гемоглобин - гаптоглобин.

При прохождении через канальцы почек гемоглобин частично разрушается, откладывается в эпителии канальцев, что приводит к выделению с мочой гемосидерина у большинства больных. Это важный признак болезни. Иногда гемосидеринурия выявляется не сразу, лишь в процессе динамического наблюдения за больным. Следует также отметить, что гемосидерин выделяется с мочой при ряде других заболеваний.

Диагностика Болезни Маркиафавы-Микели

Содержание гемоглобина у больных с болезнью Маркиафавы - Микели колеблется от 30 до 50 г/л в период обострения, до нормы - в период улучшения. Содержание эритроцитов снижается соответственно снижению гемоглобина. Цветовой показатель долго остается близким к единице. Если больной теряет много железа с мочой в виде гемосидерина и гемоглобина, то содержание железа постепенно падает. Низкий цветовой показатель наблюдается приблизительно у половины больных. Иногда повышен уровень гемоглобина F, особенно при обострении.

У значительной части больных содержание ретикулоцитов бывает повышенным, но сравнительно невысоким (2-4%). Иногда в эритроцитах обнаруживаются точечные дефекты. Количество лейкоцитов при болезни Маркиафавы - Микели в большинстве случаев снижено. У многих больных количество лейкоцитов составляет 1,5-3,0 Ч 109/л, но иногда снижается до очень низких цифр (0,7-0,8 Ч 109/л). Лейкопения у большинства больных обусловлена уменьшением количества нейтрофилов. Однако иногда при болезни Маркиафавы - Микели содержание лейкоцитов бывает нормальным и редко повышенным до 10-11 Ч 109 г/л.

При болезни Маркиафавы - Микели снижается фагоцитарная активность нейтрофилов. Тромбоцитопения тоже встречается часто, однако снижения агрегации не наблюдается. Вероятно, с этим связана редкость геморрагических осложнений, хотя количество тромбоцитов иногда падает до очень низких цифр (10-20 Ч 109/л). Обычно у большинства больных содержание тромбоцитов колеблется от 50 до 100 Ч 109/л. Нормальное количество тромбоцитов не исключает болезни Маркиафавы - Микели.

Исследование костного мозга выявляет в основном признаки гемолитической анемии -раздражение красного ростка при нормальном количестве миелокариоцитов. У ряда больных несколько снижено количество мегакариоцитов.

Уровень железа сыворотки при болезни Маркиафавы - Микели зависит от стадии болезни, выраженности внутрисосудистого разрушения эритроцитов и активности кроветворения. В ряде случаев болезнь Маркиафавы - Микели начинается с признаков гипоплазии. Запасы железа в организме у больного зависят, с одной стороны, от потери

железа с мочой, с другой - от интенсивности кроветворения. В частности, это не позволяет считать дефицит железа диагностическим признаком болезни Маркиафавы -Микели.

Болезнь Маркиафавы - Микели может протекать по-разному. П-и этом самочувствие больных вне криза не страдает, содержание гемоглобина около 8090 г/л.

Часто после инфекции возникают острые гемолитические кризы с выделением черной мочи; в этот период появляются сильные боли в животе, повышается температура до 38-39°С и резко падает содержание гемоглобина. В дальнейшем криз проходит, содержание гемоглобина повышается до обычных для больного цифр.

При другом, также типичном, варианте общее состояние больных вне криза нарушается значительно больше. Уровень гемоглобина постоянно низкий - 40-50 г/л. За все время болезни может не быть черной мочи, а если и бывает, то после трансфузии плазмы или свежих неотмытых эритроцитов. Кроме этих двух вариантов, существует ряд переходных форм, когда вначале имеются гемолитические кризы, а затем при прогрессировании анемии они сглаживаются. У некоторых больных тяжелые гемолитические кризы следуют один за другим, приводят к выраженной постоянной анемии. Кризы часто сопровождаются тромботическими осложнениями. У некоторых больных картина болезни в основном определяется тромбозами, а уровень гемоглобина держится около 9,5-100 г/л.

У части больных болезнь Маркиафавы - Микели начинается с апластической анемии.

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний в зависимости от того, на какой симптом болезни врач обратил внимание.

Если у больного бывает черная моча, а в лаборатории не вызывает затруднений идентификация гемосидерина в моче, то диагностика облегчается. Круг болезней с внутрисосудистым разрушением эритроцитов ограничен, поэтому правильный диагноз ставят довольно быстро.

Чаще, однако, внимание врача привлекают другие симптомы болезни: боли в животе, тромбозы периферических сосудов, анемия. Нередко это заставляет заподозрить злокачественное новообразование желудочно-кишечного тракта. У таких больных проводят рентгенологические исследования желудка, кишечника, а если видят красную мочу, то исследуют почки.

Нередко врачи обращают внимание на высокий белок в моче и предполагают какое-либо заболевание почек. При этом не учитывается, что выраженная протеинурия, темный цвет мочи и отсутствие в ней эритроцитов чаще бывают при гемоглобинуриях, поскольку гемоглобин - это тоже белок.

В этих случаях целесообразно выполнить бензидиновую пробу Грегерсена с мочой, если в ней нет эритроцитов. Кроме гемоглобина, положительную пробу Грегерсена может обусловить миоглобин, однако миоглобинурии бывают значительно реже, чем гемоглобинурия, и при них содержание гемоглобина не снижается.

Выраженная панцитопения при болезни Маркиафавы - Микели приводит к диагностике апластической анемии. Однако для этой группы заболеваний не характерны повышение количества ретикулоцитов, раздражение красного ростка костного мозга, внутрисосудистое разрушение эритроцитов.

Гораздо труднее отличить от болезни Маркиафавы - Микели с гемолизиновой формой аутоиммунную гемолитическую анемию. Они практически почти не различаются по

клинической картине, однако количество лейкоцитов при болезни Маркиафавы - Микели чаще снижено, а преднизолон практически неэффективен, тогда как при аутоиммунной гемолитической анемии лейкоциты чаще повышены, а при ее гемолизиновых формах преднизолон часто дает хороший эффект.

Диагностике помогают выявление гемолизинов сыворотки по стандартной методике и по модификациям сахарозной пробы, а также выявление на поверхности эритроцитов антиэритроцитарных антител.

Выделение с мочой гемосидерина в сочетании с болями в животе, гипохромной анемией, тромбоцитопенией наблюдается иногда при тяжелой свинцовой интоксикации. Однако в этих случаях бывает полиневритический синдром, отсутствующий при болезни Маркиафавы - Микели. Кроме того, для болезни Маркиафавы - Микели характерны положительные сахарозная проба и проба Хема. При свинцовом отравлении они отрицательные. Свинцовое отравление сопровождается резким повышением содержания 6-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина в моче.

Лечение Болезни Маркиафавы-Микели

Методов лечения, направленных на механизм развития заболевания, не существует. Глубина анемии при болезни Маркиафавы - Микели определяется выраженностью, с одной стороны, гипоплазии, а с другой - разрушением эритроцитов. Тяжелое общее состояние больного и низкий уровень гемоглобина служат показателями для переливания крови.

Число переливаний крови определяется состоянием больного, быстротой повышения уровня гемоглобина. Многие больные постоянно нуждаются в переливаниях крови с интервалами от 3-4 дней до нескольких месяцев. Вначале больные хорошо переносят процедуры, но после месяцев или лет болезни у них нередко развиваются тяжелые реакции даже на тщательно отмытые эритроциты. Это требует подбора эритроцитов по непрямой пробе Кумбса.

Часть больных получали неробол по 5 мг 4 раза в день с некоторым эффектом. Неробол следует применять в течение нескольких месяцев под контролем функции печени в связи с возможностью развития холестатического гепатита. Действие препарата пролонгированного действия (ретаболила) слабее.

Оксиметалон значительно менее токсичен, чем неробол, назначается по 150-200 мг/сут.; холестатический эффект больших доз препарата значительно меньше, чем у неробола. Анаполон применяется по 150-200 мг/сут. в течение 3-4 месяцев.

В связи с повышенной способностью к образованию перекисей непредельных жирных кислот в мембране эритроцитов больных болезнью Маркиафавы - Микели возникает вопрос о применении препаратов токоферола. Витамин Е обладает антиоксидантными свойствами, способен противостоять действию окислителей. В дозе 3-4 мл/сут. (0,15-0,2 мкг ацетата токоферола) препарат оказывает определенное антиоксидантное действие. В частности, его можно использовать для профилактики гемолитического криза при применении препаратов железа.

Препараты железа показаны при его значительной потере и выраженном дефиците.

Для борьбы с тромбозами при болезни Маркиафавы - Микели используют гепарин, чаще в небольших дозах (5000 ЕД 2-3 раза в день в кожу живота), а также антикоагулянты непрямого действия.

Прогноз

Продолжительность жизни больных колеблется от 1 до 7 лет, описаны больные, жившие 30 лет. Возможны улучшение и даже выздоровление. Полное клиническое улучшение у больных говорит о принципиальной возможности обратного развития процесса.

Белок в моче определяется с помощью реакции коагуляции. Вначале проводится качественная проба на белок, а затем определяется его количество. Для определения наличия белка необходимо исследовать прозрачную мочу, поэтому при помутнении ее следует профильтровать через бумажный фильтр. Если же помутнение не исчезает, мочу просветляют путем добавления сульфата магния (около 10 г на 100 мл мочи). После взбалтывания мочу вновь фильтруют. Кроме того, моча должна иметь кислую реакцию, поэтому мочу щелочной реакции подкисляют двумя-тремя каплями 5-10% уксусной кислоты. Помутнение мочи выявляется в проходящем свете на темном фоне.

Качественные пробы на белок в моче всегда проводятся в двух пробирках: контрольной и опытной.

Для проведения пробы с сульфосалициловой кислотой используется ее 15-20 % раствор.

Проба Геллера (кольцевая) проводится с концентрированной или 50 % азотной кислотой, но более целесообразно применение реактива Ларионовой.

Наличие белка в моче можно выявить также с помощью пробы индикаторной бумагой «АльбуФан», определение проводится согласно инструкции.

Для количественного определения белка в моче применяются два метода:

• Брандберга-Робертса-Стольникова;
• С 3 % сульфосалициловой кислотой.

В основу метода Брандберга-Робертса-Стольникова положена кольцевая проба с разведением.

Для определения суточной протеинурии собирают мочу в течение суток, определяют в ней белок (биуретовым методом) и полученное количество его (в г/л) умножают на диурез (в литрах).

Протеинурия наблюдается при многих заболеваниях . Различают истинную, или почечную, и внепочечную протеинурию.

Почечная протеинурия встречается чаще и может быть органической и функциональной. Причиной органической протеинурия является поражение структуры паренхимы почек.

Органическая почечная протеинурия характерна для острого и хронического гломерулонефрита, нефроза, застойных явлений в почках, инфекционного и токсического поражения почек, а также для их аномалий, например для поликистозной почки. Наиболее высокое количество белка в моче наблюдается при нефротическом синдроме (до 60-80 г/л).

Функциональная почечная протеинурия возникает вследствие увеличения проницаемости почечного фильтра или замедления тока крови в почечных клубочках в ответ на сильные внешние раздражители. У новорожденных протеинурия наблюдается относительно часто и обусловлена наличием еще не сформировавшегося функционально почечного фильтра, а также, возможно, родовой травмой или потерей жидкости в первые дни после рождения.

Алиментарная протеинурия возникает от приема пищи, богатой белками.

Ортостатическая протеинурия выявляется у детей дошкольного и школьного возраста только в положении стоя и исчезает в положении лежа.

Застойная протеинурия наблюдается при декомпенсации деятельности сердца, асците и опухолях в брюшной полости. Продолжительный застой крови может вызвать органическое поражение почек, и в таких случаях возникает органическая почечная протеинурия.

Внепочечная протеинурия обусловлена примесью к моче белка, выделяющегося при воспалительных процессах в мочевых путях и половых органах - цистите, пиелите, уретрите, простатите, вульвовагините и других заболеваниях. Микроскопически при внепочечной протеинурии выявляется большое количество лейкоцитов и бактерий. На каждые 100*10 3 лейкоцитов в 1 мкл мочи определяется 1 г/л белка. После центрифугирования или фильтрования при отсутствии заболеваний почек белок в моче не выявляется.

В зависимости от продолжительности почечную протеинурию делят на транзиторную и длительную .

Транзиторная протеинурия наблюдается при функциональном и токсическом поражении почек. При нефрите, нефрозе и других органических поражениях почек возникает длительная протеинурия.

Качественный состав белка в моче исследуется теми же методами, что и в сыворотке крови (фракционированием, высаливанием нейтральными солями, применением электрофореза и ультрацентрифугированием). Изучение белковых фракций мочи имеет диагностическое значение при парапротеинемиях, в том числе миеломной болезни, а также для определения тяжести поражения почек.

Белковые тела Бене-Джонса представляют собой микромолекулярные парапротеины с молекулярной массой 45*10 3 , благодаря чему они легко проникают через неповрежденный почечный фильтр. Наиболее надежным методом выявления белковых тел Бенс-Джонса при миеломной болезни, болезни Вальденстрема и других является метод электрофореза.

В моче можно обнаружить глюкозу, лактозу, фруктозу и другие сахара.

Глюкоза в моче

Глюкоза находится в моче здорового человека в очень малом количестве (0,17-0,28 ммоль/л) и не определяется принятыми в клинических лабораториях методами исследования. Для выявления глюкозы нужно исследовать свежевыпущенную мочу, которую можно хранить или в холодильнике, или добавляя консервант (хлороформ, толуол - 0,1 мл на 100-200 мл мочи, тимол - 1 кристаллик).

Для определения глюкозы в моче применяются качественные и количественные пробы, которые в большинстве своем основаны на редуцирующей способности альдегидной группы глюкозы восстанавливать в щелочной среде соли тяжелых металлов. Редуцирующими свойствами обладают и другие сахара. Глюкозооксидазные пробы, основанные на окислении глюкозы глюкозооксидазой, являются специфичными и чувствительными.

К качественным реакциям определения глюкозы в моче относятся пробы Гайнеса, с индикаторной бумагой «Глюкотест» и экспресс- метод с применением готового набора реактивов.

Количественное определение глюкозы в моче может производиться также несколькими методами.

Поляриметрический метод определения глюкозы основан на свойстве глюкозы вращать плоскость поляризованного луча вправо. По углу вращения определяют количество глюкозы в моче.

Определение количества глюкозы в моче цветной реакцией с ортотолуидином проводится так же, как определение глюкозы в крови.

Колориметрический метод Альтгаузена . Принцип метода заключается в том, что при нагревании мочи, содержащей глюкозу со щелочью, появляется цветная реакция.

Существует модифицированный метод Альтгаузена с применением медицинского колориметра. Наиболее специфическим является глюкозоксидазный метод определения глюкозы.

Гликозурия может быть физиологической и патологической. Физиологическая (алиментарная) гликозурия наблюдается при введении с пищей -большого количества углеводов. В этих случаях уровень глюкозы в крови выше 9,99 ммол/л, т. е. превышает почечный порог реабсорбции глюкозы. Патологическая гликозурия может быть почечной и внепочечной.

Почечная гликозурия обусловлена нарушением реабсорбции глюкозы в канальцах нефронов, причем уровень глюкозы в крови нормальный или даже несколько понижен. Она наблюдается при хроническом нефрите, гликогенозе, острой недостаточности почек, отравлении флоридзином и как врожденная недостаточность почечного фильтра.

Патологическая внепочечная гликозурия обусловлена чаще всего нарушением обмена веществ и возникает при сахарном диабете, реже при патологии гипофиза (акромегалии, гигантизме, синдроме Иценко-Кушинга), тиреотоксикозе, пигментном циррозе печени, передозировке кортизона, феохромоцитоме, светлоклеточном раке почек, травме центральной нервной системы. При сахарном диабете следует определять количество глюкозы в суточном объеме мочи, что особенно важно для назначения диеты и лечения этих больных.

Другие сахара в моче встречаются редко. Галактозурия и лактозурия обнаруживаются чаще всего у детей после приема большого количества этих сахаров с пищей.

Лактоза в моче

Лактоза вращает поляризованный луч вправо и вызывает те же восстановительные реакции, что и глюкоза. Для диагностики лактозурии можно пользоваться следующими методами.

Фенилозазоновая проба основана на том, что фенилгидразин при нагревании с моно- и дисахаридами образует кристаллы - фенилозазоны, по форме и свойствам которых можно определить вид сахара. Проба позволяет дифференцировать глюкозу с лактозой и с другими сахарами. Фенилглюкозазоны представляют собой игольчаты кристаллы, расположенные в виде веников и не растворяющиеся при нагревании. Фениллактозазоны образу кристаллы в виде ежей и расплавляются при нагревании.

Для качественного определения лактозы и мальтозы рекомендуется проба Велька .

При определении лактозы поляриметром угол вращения луча умножают на 0,947 и получают ее количество в процентах.

Галактоза в моче

Галактоза принимает участие в обмене углеводов только после ее фосфорилирования в печени. При заболеваниях печени галактоза организмом не усваивается и выделяется почками.

Проба с нагрузкой галактозой используется для изучения функционального состояния печени. Галактозурию можно наблюдать помимо заболеваний печени при гипертиреозе, нарушении пищеварения и галактоземии в раннем детском возрасте или при врожденной недостаточности обмена галактозы (проба Толленса).

Фруктоза в моче

Фруктоза в моче также определяется поляриметрическим методом (вращает поляризованный луч влево).

Полученный в поляриметре результат умножают на 0,54. Если фруктоза присутствует в моче одновременно с глюкозой, вращение поляризованного луча влево обнаружить не удается.

Фруктоза в моче наблюдается при сахарном диабете (вместе с глюкозой), нарушении обмена веществ, врожденном дефиците кетогексокиназы и при дефиците фруктозофосфатальдолазы.

Кетоновые (ацетоновые) тела

К ним относятся ацетон, ацетоуксусная и β-оксимасляная кислоты. Кетоновые тела появляются в моче при нарушении обмена веществ. В норме углеводы, жиры и белки расщепляются через промежуточные стадии до ацетилкоэнзима А, который в организме разлагается до CO 2 и H 2 O. Для его сгорания необходимо присутствие оксалацетата, образующегося при расщеплении углеводов. При недостатке углеводов количественное соотношение между ацетилкоэнзимом A и оксалацетатом нарушается. Возникает недостаток оксалацетата. Накопление ацетилкоэнзима A и конденсация его молекул приводят в дальнейшем к образованию кетоновых тел. При преобладании в пище жиров и кетогенных белков ацетилкоэнзим A накапливается в большей степени в результате относительного недостатка оксалацетата и образуются кетоновые тела. Углеводы и некоторые белки обладают антикетогеyным действием.

В моче кетоновые тела появляются при кетонемии. Для выявления их используются пробы Ланге, Легаля, Лестраде . В основе этих проб лежит их свойство давать в щелочной среде цветную реакцию с нитропруссидом натрия (образование комплексных соединений красно-коричневого цвета).

В моче здорового человека содержится минимальное количество кетоновых тел, которые не обнаруживаются указанным выше методами. Кетоновые тела появляются при тяжелом течении сахарного диабета, а также при голодании, лихорадке, безуглеводной (кетогенной) диете, в послеоперационном периоде, а также при гликогенозе, гиперинсулинизме, почечной гликозурии (потере углеводов), акромегалии, болезни Иценко-Кушинга. Кетонурия центрального происхождения бывает при субарахноидальном кровоизлиянии, черепно-мозговых травмах, сильном возбуждении или раздражении центральной нервной системы (кетонемическая рвота у детей) , при рвоте и поносе.

Билирубин в моче

Билирубин в организме человека образуется при распаде гемоглобина, эритроцитов в системе мононуклеарных фагоцитов. За счет этой катаболической фракции обеспечивается образование 80-85 % всего билирубина в организме. Разрушение гемоглобина старых эритроцитов является основным, но не единственным источником образования билирубина. Возможен синтез билирубина из гемоглобина в процессе формирования эритроцитов в костном мозге, при образовании избытка гема по отношению к глобину, распаде юных эритроцитов до вырождения их в кровь, прямого синтеза желчных пигментов из протопорфирина или его предшественников. Образовавшийся из указанных источников билирубин называют ранней, или гемопоэтической, фракцией. Он составляет около 11% всего билирубина. Этот процесс образования билирубина резко усиливается в условиях значительно измененного эритропоэза. Так, при врожденной порфирии, пернициозной, серповидно-клеточной, постгеморрагической анемиях, талассемии величина ранней фракции достигает 40- 80%.

Билирубин также может образовываться из негемоглобиновых источников: миоглобина, каталазы, пероксидазы, цитохрома С при их распаде эта фракция не превышает 5 % всего билирубина.

Таким образом, основным источником билирубина является гемоглобин . Превращение последнего в желчные пигменты происходит по следующей схеме. Вначале гем гемоглобина окисляется в железосодержащий комплекс пигмента - вердогематин, при этом между I и II пиррольными кольцами окисляется метиновая группа, в которой происходит разрыв порфиринового кольца с образованием вердогемоглобина - пигмента зеленого цвета. В дальнейшем вердогемоглобин ферментативно расщепляется на биливердин, глобин и железо. Железо депонируется в печени в виде гемосидерина, глобин используется организмом для пластических целей. Биливердин восстанавливается в билирубин - пигмент оранжевого цвета, нерастворимый в воде, обладающий цитотоксическими свойствами, особенно по отношению к нервной ткани.

Из клеток системы мононуклеарных фагоцитов билирубин с током крови попадает в печень. Транспорт билирубина, образующегося на периферии, осуществляется в комплексе с альбуминами. Связующая способность альбуминов довольно значительна: 1 моль альбуминов связывает 2 моля билирубина. Поэтому даже при резко выраженной желтухе полного насыщения альбуминов билирубином не происходит. Допускается, что только у новорожденных и у недоношенных детей в связи с дефицитом альбуминов их связующая емкость может быть исчерпана.

Связывание и транспорт билирубин ограничивают возможность его проникновения в ткани. Специфическое функцией печени является поглощение или захват билирубина из крови и дальнейшее его выведение через кишки. Внутрь клеток печени билирубин попадает, предварительно освободившись от связи с белком. В микросомах гепатоцитов при участии фермента глюкуронилтрансферазы происходит конъюгация билирубина, т. е. соединение его с одной или двумя молекулами глюкуроновой кислоты, в результате чего образуются билирубинглюкурониды - билирубинмоноглюкуронид (БМГ) и билирубиндиглюкуронид (БДГ). Билирубинглюкурониды -связанная, конъюгированная фракция билирубина, растворимая в воде. Превращение свободного билирубина в билирубинглюкурониды является непременным условием его последующего выведения в желчные капилляры. Свободный билирубин непосредственно в желчь не попадает. В свежесобранной желчи человека обнаруживаются только конъюгаты билирубина. При полном блоке механизма конъюгации желчь почти не содержит билирубина и поэтому имеет бледно-желтую окраску.

Основным конъюгатом является БДГ. Его содержание в желчи здоровых людей составляет более 80 % к общего количества желчных пигментов. Полагают, что образование БДГ происходит преимущественно в печени, а БМГ может синтезироваться вне печени (в клетках системы мононуклеарных фагоцитов других органов).

Образование конъюгатов билирубина с глюкуроновой кислотой обеспечивает повышение растворимости и ведение из организма малорастворимых токсических веществ.

Конъюгаты билирубина (БДГ и БМГ суммарно), будучи растворимыми, способны непосредственно реагировать с диазореактивом - прямо диазотироваться. Поэтому эта фракция билирубина называется прямой, время как свободный билирубин, являясь нерастворимым в воде соединением, не может непосредственно диазотироваться и носит название непрямого билирубина. Характер реакции билирубина с диазореактивом не зависит от связи его с белком, а находится в прямой зависимости от комплекса билирубина с глюкуроновой кислотой.

В норме в сыворотке крови содержится в среднем 17 мкмоль/л общего билирубина, из которого только 10- 15 % входит в состав прямой фракции. Непрямой билирубин не может проходить через почечные тельца, и поэтому моча здорового человека не содержит этого пигмента. Появление в моче билирубина указывает на повышение в крови прямой его фракции и, как правило, является признаком нарушения экскреции желчных пигментов в кишки.

Для выявления билирубина в моче используются пробы Гаррисона и Розина.

Проба Гаррисона основана на окислении билирубина в биливердин под влиянием окислителя (реактива Фуше) с образованием окрашенных веществ.

Щелочную мочу необходимо подкислить несколькими каплями концентрированной уксусной кислоты.

Проба Розина - качественная проба на билирубин в моче, основана на окислении билирубина мочи в биливердин под действием 1 % спиртового раствора йода.

У здорового человека эта проба отрицательна. При гематурии и после приема антипирина она становится положительной. Во избежание ошибок во всех сомнительных случаях необходимо проведение пробы Фуше.

Возрастание концентрации билирубина в крови приводит к развитию желтухи и билирубинурии. При большинстве заболеваний печени желтуха является ведущим клиническим симптомом, поэтому распознавание ее характера имеет большое значение для диагностики и тактики терапии.

По характеру нарушения билирубинового обмена и механизму возникновения выделяют четыре основных вида желтухи : паренхиматозную, механическую, гемолитическую и конъюгационную, или ферментативную.

При паренхиматозной желтухе в крови повышены прямая и непрямая фракции билирубина, чаще всего с преобладанием первой. Количество билирубина в крови и уробилина в моче повышено, а количество стеркобилина в кале снижается в различной степени и зависит от периода заболевания и его тяжести. Ведущим механизмом нарушения обмена билирубина и его производных при паренхиматозной желтухе является нарушение экскреции желчных пигментов в кишки (снижение активности глюкуронил- трансферазы, обеспечивающей конъюгацию билирубина, хотя и наблюдается, но не является ведущим фактором) .

При механической желтухе в крови наблюдается гипербилирубинемия, обусловленная избытком прямого и непрямого билирубина. Количество билирубина в моче увеличивается, а уробилина - не изменяется. Содержание стеркобилина в кале значительно снижается либо он полностью отсутствует. Основным механизмом нарушения обмена желчных пигментов является блок выведения их в кишки.

При гемолитической желтухе в результате повышенного разрушения эритроцитов в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. В моче билирубин отсутствует. Поскольку конъюгация и экскреция билирубина происходят с максимальной скоростью, то содержание стеркобилина в кале достигает значительных величин (до 1800 мг в сутки), может увеличиваться также уровень уробилина в моче.

Конъюгационная желтуха развивается в результате недостаточности процесса конъюгации в печени. В крови накапливается непрямой билирубин (до 171 мкмоль/л). В моче билирубин отсутствует, уробилин - в пределах нормы, содержание стеркобилина в кале понижено. Физиологическая желтуха новорожденных также является следствием дефицита фермента глюкуронилтрансферэзы у некоторых детей из-за временной незрелости клеток печени. По истечении 10-15 дней после рождения дефицит фермента, как правило, восполняется и желтуха проходит.

Уробилиновые тела – уробилиноген, уробилин

Попадая с желчью в кишки, билирубинглюкурониды подвергаются воздействию бактериальной флоры и остальных составных частей желчи. При участии фермента глюкуронидазы от билирубинглюкуронидов отщепляется глюкуроновая кислота и образовавшийся свободный билирубин восстанавливается до уробилиногенов, или уробилиновых тел. В зависимости от места образования уробилиногена часть его поступает по воротной вене в печень, где либо расщепляется до дипиррольных соединений, либо реэкскретируется. Другая часть уробилиногена, образующаяся в основном в дистальном отделе толстой кишки, по геморроидальным венам попадает в общий круг кровообращения и выводится почками из организма. На воздухе уробилиноген мочи спонтанно окисляется в уробилин. Содержание уробилина в суточном объеме мочи здорового человека колеблется в пределах от 1 до 4 мг.

Для выявления повышенного содержания в моче уробилиновых тел - уробилинурии - применяются различные качественные пробы - Нейбауэра, Шлезингера, Флоранса, Богомолова .

Уробилинурия наблюдается при гемолитической анемии, заболеваниях печени и некоторых заболеваниях кишок. При гемолитической анемии уробилинурия - важный признак повышенного гемолиза, так как в случае его прекращения она исчезает. При гемоглобинурии, малярии, скарлатине, обширных инфарктах миокарда, рассасывании больших кровоизлияний возникает уробилинурия гемолитического типа.

Большое диагностическое значение имеет выявление уробилинурии при заболеваниях паренхимы печени. При эпидемическом гепатите уробилинурия появляется еще в преджелтушной стадии и нарастает в первые дни появления желтухи. В разгар заболевания при выраженной желтухе и ахолическом кале (внутри печеночный застой) она исчезает, появляясь вновь при выздоровлении. В легких случаях инфекционного гепатита двухфазное появление уробилинурии не наблюдается. Исчезает уробилинурия через 8-24 дня. Продолжительной уробилинурия бывает при хроническом гепатите, циррозе печени. Физиологическая желтуха новорожденного не сопровождается уробилинурией. При застойных явлениях в печени (декомпенсации деятельности сердца) уробилинурия - характерный признак. Отсутствие уробилина в моче при тяжелых формах желтухи может свидетельствовать об острой желтой атрофии печени. При обтурационной желтухе уробилин в моче отсутствует.

При энтероколите, завороте кишок в результате усиленного процесса гниения резорбция уробилиногена через слизистую оболочку кишок повышается и наблюдается нарастание уробилинурии.

Желчные кислоты в моче

При попадании желчи в мочу кроме билирубина в ней обнаруживаются желчные кислоты. Существуют качественные и количественные пробы определения желчных кислот в моче. Качественные пробы основаны на свойстве этих кислот понижать поверхностное натяжение жидкостей.

Кровь и пигменты крови в моче

Различают почечную (ренальную) и внепочечную (экстраренальную) гематурии.

Почечная гематурия может быть органической и функциональной. Органическая почечная гематурия отмечается при остром нефрите, особенно диффузном. При очаговом нефрите гематурия незначительна. Хронический нефрит сопровождается умеренной гематурией. Появление гематурии при инфекционных заболеваниях указывает на нарушение функции почек. Гематурия возникает также при остр недостаточности почек, тромбозе почечных вен, системных заболеваниях соединительной ткани, сопровождающихся поражением почек. При декомпенсации деятельности сердца может наблюдаться застойная гематурия, которая с улучшением функции сердца исчезает. Очень редко функциональная почечная гематурия возникает при воздействии на организм чрезвычайно сильных раздражителей.

Внепочечная гематурия появляется при воспалительных процессах в мочевых путях и при их травмировании. При пиелите и пиелоцистите она сопровождается пиурией и бактериурией. При мочекаменной болезни, мочекислом инфаркте почек, нефробластоме, гидронефрозе, врожденной аномалии почек, гиповитаминозе C гематурия имеет различное происхождение.

Гемоглобин в моче (гемоглобинурия) появляется при гемоглобинемии. Почечный порог гемоглобина плазмы составляет 0,06 ммоль/л. Для выявления гемоглобинурии следует провести химическую реакцию на наличие гемоглобина в моче и путем микроскопического исследования осадка мочи установить отсутствие эритроцитов. С этой целью можно применять пробу с амидопирином или бензидином. Окончательная природа пигмента определяется при спектроскопии или спектрофотометрии.

Гемоглобинурия наблюдается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Различают первичную и вторичную гемоглобинурию. К первичной относятся холодовая, маршевая, приступообразная при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) и др. Вторичная гемоглобинурия появляется после переливания несовместимой крови, при отравлении анилиновыми красителями, сульфаниламидными препаратами, ПАСК-натрием, грибами, хлороформом, стрихнином, калия хлоратом и другими веществами, а также при тяжелых инфекционных заболеваниях (сепсисе, скарлатине, малярии, тифах), тяжелых травмах, некоторых видах гемолитической анемии, аллергических заболеваниях, острой желтой атрофии печени.

Гемосидерин в моче – гемосидеринурия - появляется в результате продолжительного повышения уровня сывороточного железа и развития гемосидероза почек. Гемосидерин образуется при усиленном распаде гемоглобина, откладывается в клетках различных паренхиматозных органов, в том числе в эпителиоцитах почек в виде темных гранул, содержащих трехвалентное железо. Почечный эпителий, насыщенный гемосидерином, претерпевает дегенеративные изменения, слущивается, попадает в мочу и при этом частично разрушается. Гемосидерин нерастворим в моче. Для выявления гемосидеринурии исследуют осадок мочи. При добавлении раствора железистосинеродистого калия в кислой среде образуются синие гранулы размером 1 - 3 мкм, которые обнаруживаются под микроскопом.

Гемосидеринурия наблюдается при хронической гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, анемии Кули, эритробластозе плода, многократных переливаниях эритроцитарной массы или цельной крови, передозировке препаратов, содержащих железо, и др.

Порфирины в моче - порфиринурия могут быть первичными и вторичными.

Первичная порфиринурия возникает при врожденном нарушении обмена порфиринов, вторичная порфиринурия появляется на фоне имеющихся заболеваний. Большая часть порфиринов поступает в организм с пищей (мясо, овощи), т. е. имеет экзогенное происхождение. Эндогенным источником порфиринов является синтез их из гликокола и янтарной кислоты. Через стадию аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена образуются порфирины, как источники дальнейшего синтеза гемоглобина, миоглобина, дыхательных ферментов. Незначительное количество порфиринов образуется в процессе расщепления хромопротеидов. Процесс синтеза порфиринов проходит через промежуточные стадии (копропорфирины I и III, уропорфирины I и III, протопорфирнны IX).

Порфирины являются пигментами, в связи с чем при порфиринурии моча имеет красный цвет . Для выявления порфобилиногенурии удаляют уробилиноген и производные индола и скатола путем экстракции хлороформом и бутанолом, в которых порфобилиноген нерастворим, и проводят реакцию Эрлиха с парадиметиламинобензальдегидом (образуется соединение красного цвета). Для определения уро- и копропорфиринов применяют спектрофотометрическое исследование.

Порфиринурия наблюдается при острой перемежающейся порфирии, болезни Гюнтера, хронических порфириях. Вторичная порфиринурия встречается при остром гепатите, циррозе печени, тяжелых лихорадочных заболеваниях, некоторых анемиях (апластических, гемолитических) и лейкозах, авитаминозах (B 1 , PP, B 2 , B 6), отравлениях свинцом, ацетилсалициловой кислотой, сульфаниламидными препаратами, анилиновыми красителями и др.

Миоглобин в моче

Миоглобин появляется в моче в результате распада мышечной ткани. Представляет собой мышечный пигмент, по химической структуре близкий к гемоглобину; почечный порог около 0,15 г/л. Миоглобин дает положительные реакции на кровь. Дифференцируют миоглобин и гемоглобин методом спектрофотометрии с помощью электрофореза на бумаге или реакции пассивной гемогглютинации с применением эритроцитарного диагностикума (конъюгата эритроцитов и антител против миоглобина).

Миоглобинурия наблюдается при тяжелых травмах с размозжением мышечной ткани, электротравме. Нетравматическая миоглобинурия встречается при мышечной атрофии, инфаркте миокарда, миоглобиновом миозите, отравлении угарным газом, тромбозах сосудов мышц и др.

Индикан в моче

Индикан образуется в тонкой кишке из триптофана (индоламинопропионовой кислоты). В тканях индол окисляется, превращаясь в индоксил. Как токсическое вещество индоксил обезвреживается серными и глюкуроновыми кислотами. Образующиеся индоксилсульфат калия и индоксилглюкуроновая кислота, которые выделяются почками, получили название мочевого индикана.

В нормальной моче выявляются следы индикана. При высокой относительной плотности мочи концентрация индикана повышается. Индикан в моче выявляется при употреблении мясной пищи. Уровень индикана в моче увеличивается при запоре различной этиологии и особенно при непроходимости тонкой кишки, наличии процессов гниения в толстой кишке.

Повышается содержание индикана в моче также при брюшном тифе, туберкулезе кишок, перитоните, а также при абсцессах различной локализации (интенсивный распад белка).

В основе выявления индикана в моче лежит свойство индоксилсульфата калия и индоксилглюкуроновой кислоты в присутствии кислоты и окислителя расщепляться, а освободившегося индоксила - окрашиваться индиго синим.

Меланин в моче

Почки выделяют бесцветный меланоген. Моча, содержащая меланоген, на воздухе темнеет вследствие перехода меланогена в меланин. При добавлении к такой моче хлорида железа, бромной воды, дихромата калия, разбавленной серной кислоты появляется черно-коричневое окрашивание.

Меланоген в моче обнаруживается у больных меланомой (особенно в большом количестве при метастазе меланомы в печень), а также при некоторых отравлениях (карболовой кислотой, лизолом).

Ангиопатия — это заболевание, связанное с нарушением тонуса сосудистых стенок, которое возникает на фоне расстройства нейрогуморальной функции. Основные симптомы, которые указывают на недуг, — парезы, спазмы сосудов, кровоизлияния. Очень часто износ стенок сосудов вызывается проблемами метаболизма, например при сахарном диабете. При таком диагнозе происходит уплотнение стенок базальных мембран сосудов, что приводит их сужению и непроходимости. Из-за этого страдают ткани в организме, которые недополучают необходимого количества питательных веществ и кислорода, развиваются нарушения и патологические процессы, возникает атеросклероз, появляется ангиопатия.

Что важно знать о заболевании

Заболевание разделяется на виды в зависимости от поражения и диаметра капилляров. Среди видов болезни выделяются:

1. Артериальная ангиопатия: поражаются артерии, характеризуется тяжелым течением. В основном поражаются сосуды сердца и нижних конечностей.
2. Дизотарическая: возникает у людей пожилого возраста со старческим слабоумием. Для такой болезни характерен амилоидоз стенок артериол и артерий с образованием старческих бляшек. Некоторые формы встречаются у людей достаточно молодого возраста или детей. В таких случаях отмечается наличие катаракты, множественных кровоизлияний в сетчатку. При игнорировании заболевания и отсутствии лечения появляются осложнения в виде глаукомы и отслоения сетчатки глаза.
3. Ангиопатия сосудов: при данном виде заболевания поражаются мелкие сосудистые сплетения. Проявляется такое состояние как следствие некроза, тромбоза и других явлений. Могут быть поражены капилляры почек и сетчатки глазного яблока.
4. Дисциркуляторная ангиопатия: возникает на фоне нарушения процесса метаболизма, может проявляться в разных частях тела, чаще всего поражает сосудистые сплетения почек, сетчатки, нижних конечностей.
5. Гипертоническая: главной особенностью считается развитие недуга на фоне повышенного давления. В основном отражается на глазном дне, сетчатке глаза. ОИ-ангиопатия является обратимой и полностью излечимой, если не запускать лечение.

Основными причинами, по которым возникает заболевание, можно назвать травмы, нарушения ЦНС, заболевания крови, повышенное давление, пожилой возраст, наличие вредных привычек, хронические заболевания. Также болезнь может возникать в результате различных патологий и наследственных изменений в структуре сосудистой системы.

Симптоматика и диагностика заболевания

Симптомы напрямую зависят от того, где располагается проблема. При различных формах болезни отмечаются следующие проявления:

• снижение остроты зрения или полное его отсутствие;
• зуд и жжение в нижних конечностях;
• болезненность ног при ходьбе, хромота;
• кровотечения из носа;
• наличие вкраплений крови в моче;
• проблемы с кожными покровами;
• наличие кровяных прожилок в мокроте;
• гангрена.

Если появились такие симптомы, то стоит немедленно обратиться к специалисту, чтобы пройти обследование и уточнить диагноз. Обычно при обращении с подобными жалобами проводится внешний осмотр, пальпация, сбор истории болезни. Для более точной постановки диагноза необходимо пройти следующие обследования:

• ультразвуковую диагностику, которая позволит получить полную информацию о состоянии сосудов и их проходимости;
• исследования сетчатки глазного яблока;
• оценку прохождения сосудов и скорость кровотока;
• магнитно-резонансную томографию, которая поможет точно определить область поражения;
• детальное рассмотрение области с патологиями.

Устранить симптомы будет недостаточно, необходимо незамедлительно приступить к комплексному лечению, которое чаще всего проводится в стационаре.

Заболевание лечится в индивидуальном порядке, главными критериями при выборе лечения является симптоматика и общее состояние здоровья. В первую очередь устраняются симптомы, так как их отсутствие поможет более точно определить картину заболевания и состояние пациента.

Далее назначается медикаментозная терапия, которая направлена на восстановление кровотока, в результате чего ткани начинают получать достаточное количество питательных веществ и кислорода. В список препаратов включаются спазмолитики, антикоагулянты, дезагреганты, ангиопротекторы. Для корректировки уровня сахара в крови назначается препарат инсулин.

Иногда требуется оперативное вмешательство, которое проводится в нескольких направлениях в зависимости от стадии болезни и ее местонахождении. На ранних этапах применяется эндоскопическое хирургическое вмешательство, в результате чего удается устранить спастический компонент болезни.

Своевременная диагностика и лечение помогут добиться лучших результатов. Возможность восстановить стенок сосудов имеется только в случае лечения на ранней стадии. Поэтому если отмечается наличие перечисленных выше симптомов, следует немедленно обратиться к специалисту.

Каково лечение

Лечение назначается в зависимости от степени болезни. Если имеет место ангиопатия 1 степени, то ее лечение заключается в медикаментозной терапии, которая помогает восстановить сосуды. Иногда требуется лечение в стационаре, где пациент получает лекарства в виде инъекций и систем. После курса лечения наблюдаются значительные улучшения. Отмечается снятие спазмов, улучшение зрения и общего состояния.

При более тяжелых формах заболевания проводятся операции на сосудах, которые помогают провести реконструкцию, восстановить сосудистый просвет, улучшить циркуляцию крови в организме.

Если наблюдается запущенная ангиопатия, лечение проводится путем ампутации конечностей. Особенно необходимы такие методы при сахарном диабете и развитой гангрене. Это вынужденная мера, которая поможет сохранить жизнь пациенту. После проведения столь сложной операции необходимо изготовить специальный протез, который заменит потерянную конечность. Современные протезы позволяют пациентам с ампутированными конечностями вести привычный образ жизни, они не сковывают движения, удобные и гибкие.

При наличии ринопатии требуется лазерная электрокоагуляция. Для восстановления пациента необходимо провести физиотерапию, лечение грязью, электролечение.

Ангиопатия смешанного типа лечится препаратами для улучшения кровообращения, обычно назначаются Трентал, Пентилин, Вазонит, Солкосерил, Эмоксипин, Арбифлекс, Окювайт Лютеин. Все эти препараты способствуют улучшению кровотока. Для восстановления хрупких сосудов применяется Добезилат кальция. Для того чтобы добиться лучшего эффекта, применяются такие методы, как лазерное облучение, магнитная терапия, иглоукалывание. В комплексе все это повышает эффект от лечения, улучшает общее состояние человека.

После того как будет проведено лечение, нельзя оставлять здоровье без внимания. Необходимо постоянно проверяться у специалистов, проходить медкомиссию. При ухудшении состояния, появлении головокружений, кровотечений из носа, падении зрения стоит немедленно отправиться к врачу для обследования. Такие симптомы могут свидетельствовать о том, что ангиопатия появилась вновь, возможно что теперь поражено другое место в организме. Если это так, то требуется пройти незамедлительное лечение.

Лентикулостриарная ангиопатия

Лентикулостриарная ангиопатия — это заболевание, которое нередко встречается у маленьких детей. В основном оно проявляется после трех месяцев от рождения. Данная патология диагностируется практически у каждого пятого малыша, который прошел обследование. Конечно, когда первый малыш имеет такой диагноз, то родители начинают паниковать и искать всевозможные способы лечения.

При обследовании выявляется патология в области подкорковых ядер. В основном это отложение ионов солей и кальция. Наличие таких образований говорит о том, что произошла ишемия мозга в определенных отделах. Один из самых распространенных факторов, провоцирующих недуг, — болезнь Фара. Хотя это заболевание достаточно редкое, оно все же встречается.

Причинами развития лентикулостиарной ангиопатии принято считать:

1. Сложные роды, при которых ребенок слишком долго проходил по родовым путям или застревал в них. В это время мозг ребенка испытывал сильное кислородное голодание.
2. Родовая травма, которая привела к образованию кисты.
3. Проблемы во время беременности, такие как гипертонус, обвитие плацентой, недостаток йода.

Все это может сильно повлиять на формирование мозга ребенка. Из-за тех или иных негативных факторов возможна ишемия отделов головного мозга, которая и провоцирует развитие патологии.

Диагностируется патология при УЗИ головного мозга, которое проводится всем грудничкам после трех месяцев. Именно это исследование показывает различные нарушения в работе или строении головного мозга. Такое исследование не наносит вреда детскому организму, оно совершенно безопасно даже для таких маленьких пациентов. Так как до 12 месяцев хрящи и связки головного мозга еще не полностью сформировались, обследование позволяет увидеть нервную ткань и определить наличие кальцификации.

Можно пройти нейросонографию — разновидность УЗИ. Это обследование проводится при помощи специального датчика, который устанавливается в область родничка. Проводить такую процедуру можно у детей 1-6 месяцев, пока родничок остается открытым. Подобное обследование позволяет наблюдать за динамикой развития головного мозга.

Обычно во время проведения процедуры выявляется наличие уплотнения стенок артерий, гиперэхогенных включений. Если такие факторы имеют место быть, то это означает, что во время беременности были те или иные проблемы, отразившиеся на здоровье малыша.

Лечение вазопатии

Если после обследования был установлен диагноз «лентикулостриарная вазопатия», то необходимо пройти комплексное лечение, которое заключается в приеме препаратов Пантогам, Кортексин, Эпксипин. Эти препараты помогают восстанавливать кровообращение в головном мозге, обладают антиоксидантным действием, восстанавливает пораженные участки. Курс лечения длится до 6 месяцев, при наличии положительной динамики препараты могут быть отменены. Все дозы рассчитываются в индивидуальном порядке, учитывается реакция младенца на лекарство.

Если медикаментозное лечение не дает положительных результатов, то необходимо провести операцию. В раннем возрасте поражения можно удачно устранить, мозг восстановится и будет нормально функционировать.

К последствиям заболевания можно отнести потерю чувствительности. Это обусловлено тем, что при недостаточном кислородном снабжении те или иные части мозга отмирают, соответственно не могут выполнять свои функции в должной мере и степени. При тяжелых формах недуга наблюдается задержка психического и умственного развития. В основном это отставание от сверстников на несколько месяцев, затем на несколько лет. Проявляется проблема с восприятием действительности. Проявляется это патологией в рефлексах, мозговой ишемией.

Ангиопатия — что это такое? В основном это не приговор. Самое главное вовремя обратиться к специалисту и получить адекватное лечение. В большинстве случаев удается поправить положение при помощи лекарственных средств, но в случае если заболевание было обнаружено достаточно поздно, приходится вмешиваться в процесс при помощи хирургов. Современная медицина способна творить чудеса, и даже после операции пациенты могут вести привычный образ жизни.

Причина гипертонии — в работе почек?

Медикам давно известно, что развитие гипертонии и ухудшение функционального состояния почек тесно взаимосвязаны. Одним из важнейших звеньев в развитии первичной гипертонической болезни признан дефект в работе почек. Неполадка состоит в недостаточном выведении почками натрия (соли) и воды из организма. Со своей стороны, гипертония способствует поражению почек вследствие хронического сужения просвета в кровеносных сосудах (это называется “вазоконстрикция”), структурных изменений в почечных артериолах, постепенного отмирания “рабочих” почечных клеток.

Почки признаны одновременно и жертвой, и виновником гипертонической болезни. Они становятся звеном порочного круга: повышенное артериальное давление вызывает поражение почек, которое затем усугубляет ее. Либо наоборот: заболевание почек вызывает гипертонию, со временем ухудшающую их функциональное состояние. Артериальной гипертонией страдает большинство больных с заболеваниями почек. Распространенность гипертонической болезни среди таких больных составляет от 62 до 100 %.

• Лучший способ вылечиться от гипертонии (быстро, легко, полезно для здоровья, без «химических» лекарств и БАДов)
• Гипертоническая болезнь - народный способ вылечиться от нее на 1 и 2 стадии
• Причины гипертонии и как их устранить. Анализы при гипертонии
• Эффективное лечение гипертонии без лекарств

Распространенность гипертонии у больных с недиабетическим поражением почек

Исследования показали, что повышенное кровяное давление нарушает работу почек. Но из-за чего же возникает эссенциальная гипертензия, т.е. повышенное кровяное давление, причина которого не известна? Есть мнение, что причину ее развития надо искать в почках. Ученые, придерживающиеся этой точки зрения, ссылаются на исследование, результаты которого кратко изложены в журнале Circulation Research (июнь 1975 года).

Эксперимент проводился на крысах. Оказалось, что если крысе, у которой нет наследственной предрасположенности к гипертонии, удалить здоровую почку и пересадить почку, взятую от крысы, у которой есть такая предрасположенность, то у первой тоже повысится кровяное давление.

Влияние почек на развитие и стабилизацию артериальной гипертонии

Существует гипотеза, объясняющая влияние почек на развитие гипертонии уменьшением количества функционирующих нефронов (структурно-функциональных единиц почек). Эта проблема у пациента может быть врожденной или приобретенной из-за хронического заболевания или перенесенной хирургической операции. Сокращение количества нефронов в почках и связанное с этим снижение выведения из организма натрия и жидкости неотвратимо приводят к увеличению объема циркулирующей крови (ОЦК) и артериального давления. Гипертоническая болезнь вызывается, по крайней мере частично, сокращением общей фильтрующей поверхности почек из-за уменьшения количества гломерул (клубочков в нефронах, которые фильтруют кровь) или фильтрующей площади внутри каждой гломерулы. Задержка натрия в почках и повышение артериального давления, в свою очередь, стимулируют возрастание давления в капиллярах клубочков и их ускоренное отмирание. Таким образом, еще больше сокращается фильтрующая площадь гломерул и замыкается порочный круг.

В каждой из 2-х почек человека содержится около 1 000 000 нефронов. Количество этих крошечных фильтрующих аппаратов может колебаться от 500 000 до 1 200 000. После рождения человека новые нефроны больше не образуются. В норме их количество после первых 30 лет жизни даже начинает постепенно уменьшаться. Исследователи полагают, что люди, которые от рождения получили относительно небольшое количество нефронов (в каждой почке 700 000 и менее), предрасположены к развитию гипертонической болезни. Люди, у которых врожденное количество нефронов находится на верхней границе, т. е. ближе к 1 200 000 в каждой почке, стабильно живут с самыми низкими значениями артериального давления, не выходящими за пределы физиологической нормы.

Гипертония может начаться и при нормальном количестве действующих нефронов, если по каким-то причинам происходит сокращение фильтрующей площади в каждом нефроне. Диаметр клубочка и площадь базальной мембраны в нефронах в норме могут существенно варьировать - разница бывает двух-трехкратной. Уменьшение площади базальной мембраны (и соответственно площади поверхности фильтрации) приводит к задержке в организме лишнего натрия и воды и повышению артериального давления. Следовательно, основной “предопределенной” для пациента гипертонии авторы этой гипотезы считают пониженное от рождения количество работающих нефронов или площади их фильтрующей поверхности. Это является причиной сниженной способности почек удалять из организма натрий и воду, особенно в условиях значительного потребления соли.

Вторичная гипертония, связанная с “первичным” заболеванием почек, обусловлена чрезмерным уменьшением количества действующих нефронов в почках, по тем или иным причинам. Известно, что избыточное потребление поваренной соли считается фактором риска развития гипертонии. Но если у пациента количество нефронов в почках уменьшено, то даже при умеренного потреблении натрия поддержание его равновесия в крови и клетках будет возможно лишь при повышении системного артериального давления.

Предложенная гипотеза объясняет генетически обусловленную предрасположенность к повышению кровяного давления наследованием анатомических особенностей почечных структур (нефронов). С этой же точки зрения авторы рассматривают высокую распространенность гипертонической болезни в некоторых популяциях, например среди японцев и лиц негроидной расы. По данным аутопсии, почки у японцев отличаются небольшими размерами.

Для больных-гипертоников негроидной расы характерны более тяжелое течение болезни и ее повышенная распространенность, в основе чего лежит пониженная способность почек выводить натрий. В тропических условиях, к которым предки этих людей адаптировались в течение тысячелетий, способность почек аккумулировать натрий имеет защитное значение, так как препятствует чрезмерной потере электролитов при потоотделении, однако в более холодных условиях Северной Америки это приводит к увеличению объема внеклеточной жидкости и повышению артериального давления.

Особенность функционирования почек у них заключается в снижении коэффициента фильтрации в капиллярах клубочков, что может указывать на уменьшение их фильтрующей поверхности. Изложенное объясняет также низкую активность ренина, характерную для больных с гипертонией негроидной расы: секреция ренина в юкстагломерулярном аппарате почек подавляется высоким содержанием натрия в крови и увеличенным объема циркулирующей крови, что является хорошо известной физиологической закономерностью. По этой же причине для лечения чернокожих больных-гипертоников особенно эффективны диуретики.

Гипертония и почки - еще одна гипотеза

Еще одна гипотеза, объясняющая природу “первичной” гипертонии, принадлежит Ю. В. Постнову (1977, 1993). Автор связывает развитие этого заболевания с распространенным нарушением функции мембран в клетках почек, что вызывает изменение режима работы почки и повышение артериального давления. Известно, что уровень кровяного давления в организме регулируется почками с помощью механизма «давление-натрийурез». Этот механизм заключается в том, что повышение системного артериального давления (и соответственно, давления крови на клетки почек) вызывает усиление вывода натрия и жидкости с мочой. Благодаря этому, в организме уменьшаются объемы внеклеточной жидкости, циркулирующей в сосудах крови и сердечный выброс. Все эти показатели снижаются до такого уровня, пока не будет обеспечено возвращение артериального давления к норме. Автор считает, что в этом состоит способ саморегуляции кровяного давления. Он функционирует по принципу обратной связи, т. е. уровень давления влияет на работу почек, а почки, в свою очередь, регулируют значение системного артериального давления.

Через механизм «давление-натрийурез» в норме осуществляется функция почек по понижению кровяного давления. Так, в клинике можно наблюдать больных, у которых на пике гипертонического криза возникает усиленное образование и выделение мочи. Это обычно заканчивается спонтанным снижением артериального давления. До тех пор, пока этот механизм работает, гипертония не стабилизируется, давление у пациента часто нормализуется. У больных со стабильным повышением артериального давления «диурез давления» не появляется. Это указывает на то, что почка переключена на работу в режиме более высокого системного кровяного давления.

У больных с гипертонией снижение артериального давления до нормального уровня с помощью лекарственных средств часто ухудшает выделительную функцию почек, что проявляется признаками задержки жидкости в организме и ослаблением действия препарата по снижению давления. Добавление диуретика в таких случаях восстанавливает эффект. Этим объясняется усиливающее действие диуретиков на эффект других лекарств от гипертонии. Ю. В. Постнов подчеркивает, что при длительном течении гипертонической болезни функциональные параметры почки относительно системного артериального давления подвергаются существенному смещению. Поэтому достигнуть необходимого объема выделения из организма воды и солей становится возможно лишь при повышенном уровне давления. Соответственно, в этой ситуации снижение артериального давления активирует механизмы обратной связи, возвращая его к повышенным значениям, которые требуются для сохранения водно-солевого равновесия. Так почка становится для пациента фактором поддержания постоянно повышенных показателей артериального давления.

По мнению Ю. В. Постнова, «переключение» почки нельзя рассматривать как первопричину артериальной гипертонии. В ее основе лежит постоянное внепочечное влияние, а именно - нарушение функции поддержания водно-солевого равновесия на клеточном уровне. Автор предполагает наличие при первичной гипертонии в клетках организма широко распространенного дефекта плазматических мембран, заключающегося в нарушении транспорта натрия и других одновалентных катионов и изменении мембранной регуляции распределения внутриклеточного кальция. Это активирует механизмы, повышающие уровень артериального давления. Так, накопление кальция в цитоплазме гладких мышц сосудов приводит к активации их сократительного аппарата, в нейромышечных синапсах - к усилению адренергических воздействий. Мембранный дефект не ограничивается клетками сердечно-сосудистой или нервной системы, он характерен и для клеток крови, и жировой ткани, т. е. имеет универсальный характер.

Провели и обратный эксперимент. Крысам со склонностью к повышенному кровяному давлению пересаживали почки здоровых крыс - и у животных не развивалась гипертония. Значит, работа почек напрямую связана с уровнем кровяного давления.

Несмотря на свой вполне нормальный внешний вид и на тот факт, что почки до сих пор не подвергались воздействию повышенного кровяного давления, при пересадке почки от крысы с повышенным кровяным давлением у здоровой крысы развивается гипертония. Исследование, проведенное на крысах, показало, что у крыс с наследственной предрасположенностью к повышению кровяного давления способность выводить из организма соль нарушается уже в молодом возрасте. Солеудержание приводит к влагоудержанию и последующему повышению кровяного давления.

См. также заметку «Гипертония и почечная недостаточность«.

• Самостоятельное измерение артериального давления в домашних условиях
• Какие лекарства от гипертонии назначают пожилым пациентам
• Диета DASH: эффективная диета при гипертонии