Сросшиеся сиамские близнецы. Сиамские близнецы: почему сходит с ума яйцеклетка
Эти люди привыкли к тому, что они - одно целое
Тридцать лет назад, 6 сентября 1987 года врачи впервые смогли разделить сиамских близнецов – и подарить жизнь двум семимесячным мальчикам из Германии, которые родились, сросшимися затылками. Тогда группа из нескольких десятков хирургов под руководством американского нейрохируга Бенджамина Соломона Карсона в ходе многочасовой операции, длившейся почти сутки, доказала, что казавшееся ранее невозможным возможно.
По статистике Всемирной организации здравоохранения, в Европе появлением на свет сиамских близнецов заканчиваются одни роды из 80 тысяч, в мире – одни роды из 60 тысяч. Чаще всего рождаются девочки. Почти половина младенцев рождаются мертвыми, около 70% таких близнецов умирают в первые месяцы. Однако история знает достаточно случаев, когда сиамские близнецы проживали несколько десятков лет. Были они счастливы или нет – уже другой вопрос.
Чанг и Энг Банкеры
Сиамскими сросшихся близнецов стали называть благодаря Чангу и Энгу Банкерам , которые родились в 1811 году в Сиаме и стали знамениты на весь мир как цирковые артисты.
Братья Банкеры срослись друг с другом грудными клетками. Они прожили весьма долгую и успешную жизнь и даже обзавелись семьями и потомством. У Чанга было десять детей, у Энга – одиннадцать. Умерли они в возрасте 63 лет, в один день: Чанг подхватил воспаление легких и скоропостижно умер (по другой версии, он скончался от инсульта). Хирург, который пообещал оставшемуся в живых брату провести операцию по разделению, чтобы сохранить тому жизнь, задержался в дороге. Энг пережил своего умершего близнеца на несколько часов.
Милли и Кристина Маккой
Сиамские близнецы Милли и Кристина Маккой родились в США в 1851 году в семье рабов. Девочек продавали и передавали по наследству от одного хозяина другому, похищали.
Став взрослыми, они начали петь и танцевать в шоу. Их выпускали на сцену под псевдонимом Двуглавый Соловей и представляли одну девушку – но с двумя головами, четырьмя руками и ногами. Сестры Маккой, как и братья Банкеры, прожили весьма долгую жизнь - они скончались в 1912-м году в 61 год с разницей в несколько часов.
Роза и Жозефа Блажек
Сиамские близнецы из Богемии (ныне Чехия) Роза и Жозефа Блажек родились в 1878-м году сросшимися в области таза. Они также выбрали артистическую карьеру, однако больших денег им заработать не удалось. В 1910-м одна из них родила сына – отец ребенка был неизвестен. Когда стало известно о ее беременности, в прессе поначалу восприняли это как утку, врачи считали, что роды могут быть смертельно опасны для обеих близняшек – но все обошлось. Сестры Блажек умерли в 1922 году практически одновременно.
Виолетта и Дейзи Хилтон
Знаменитые американские сиамские близнецы британского происхождения Дейзи и Виолетта Хилтон в 1930-е годы с огромным успехом гастролировали по Европе и США.
Девочки родились в 1908-м году, они срослись в области таза, но общих жизненно важных органов у них не оказалось. Мать-буфетчица быстро избавилась от дочерей - продала их владелице цирка. На свое первое представление сестры Хилтон вышли уже в трехлетнем возрасте. В 1931-м году они начали судиться с «хозяевами» и получили в итоге долгожданную свободу и приличную сумму в долларах в качестве компенсации, после чего организовали собственное театральное шоу. Дейзи и Виолетта Хилтон выступали до пожилого возраста и умерли в 1969-году. Дейзи скончалась от осложнений гриппа, сестра-близнец, как писала американская пресса, пережила ее на несколько дней. Она тихо угасала, не захотев обратиться за помощью к врачам.
Маша и Даша Кривошляповы
Судьба самых знаменитых сиамских близнецов Советского Союза - Маши и Даши Кривошляповых – оказалась трагической. Они родились в 1950 году в Москве. Как писала пресса, их матери вначале не хотели показывать новорожденных и сообщили, что они умерли. После того, как одна из медсестер все-таки решила показать матери девочек, та тронулась умом и долго лечилась в психиатрической клинике.
Сестры Кривошляповы встретились с ней только когда им было далеко за тридцать. Отец под давлением медиков подписал свидетельство о смерти дочерей, Маша и Даша так его впоследствии ни разу и не увидели.
Сестер Кривошляповых, большую часть жизни проживших в спецучреждении для инвалидов, много лет «изучали» в Институте педиатрии АМН СССР, затем – в одном из НИИ. Девочек научили передвигаться на костылях и дали им минимальное образование – фактически лишь научили считать, читать и писать. Писали, что во взрослом возрасте они страдали от алкогольной зависимости. Кривошляповы умерли весной 2003 года – вначале от инфаркта скончалась Мария, а меньше чем через сутки от интоксикации умерла и Дарья.
В 2003 году закончили свой нелегкий жизненный путь самые старые в мире сиамские близнецы Маша и Даша Кривошляповы. pic.twitter.com/lwhPQEANeA
Ронни и Донни Гэлион
Ронни и Донни Гэлион сегодня считаются старейшими из всех живущих сиамских близнецов (их рекорд официально зафиксирован в Книге рекордов Гиннеса). Они родились в 1951 году в американском городе Дейтон. Два первых года близнецы провели в больнице, все это время врачи искали способ разделить малышей, сросшихся ниже пояса. Их родители, оценив риски, в итоге решили оставить все как есть.
С четырех лет Ронни и Донни Гэлион начали зарабатывать деньги, выступая в цирке. В детстве они часто выясняли отношения и даже требовали «разрезать» их, но с годами приучились находить компромисс и привыкли, что у них одно тело – и две души. Они прекрасно обходятся без посторонней помощи и живут в собственном доме, где их навещает младший брат.
Первые упоминания о рождении сиамских близнецов относятся к X веку, когда в Константинополь были привезены мальчики, сросшиеся спинами. Подобные явления, словно вспышки, периодически возникали по всему миру. Они были внимательно исследованы мировыми специалистами и сегодня имеют научное объяснение и классификацию. Но проблема разделения близнецов остается актуальной. Крайне редко удается провести хирургическую операцию без осложнений.
Сиамские близнецы в России, Аня и Таня Коркины, стали самым известным современным случаем. Их история прогремела сенсацией в конце прошлого столетия, а операция по их разделению считается уникальной, и в мировой медицине о ней помнят до сих пор.
Рождение Ани и Тани
9 апреля 1990 года в одном из челябинских роддомов появились на свет уникальные новорожденные - близнецы, сросшиеся животами. У младенцев на двоих была одна печень.
Мать (Вера Коркина) узнала об этой патологии на шестом месяце беременности. Аборт делать было уже поздно, поэтому она сознательно готовилась к родам и последующим событиям. Отец же детей (Владимир Коркин) не выдержал такого потрясения и ушел из семьи.
Вера Коркина не бросила детей и обратилась к нескольким хирургам города Челябинска. Лишь один, профессор Новокрещенов Л.Б., согласился рискнуть и разделить сиамских близнецов.
Головоломка для врачей
Сиамские близнецы в России - Аня и Таня - это первый опыт подобной операции в СССР. После них были лишь Прежде чем рискнуть, Лев Борисович Новокрещенов долго сомневался и тщательно готовился к операции. Мало было просто разделить малышек, необходимо сохранить обеим жизнь и работоспособность печени. Так, профессор изобрел и запантетовал свой хирургический метод по разделению сиамских близнецов с единой печенью.
Операция
Операция была назначена на 17 мая 1990 года. То есть сиамским близнецам едва исполнился месяц. Операция длилась почти полтора часа. В ходе ее был применен рискованный, индивидуальный метод хирурга: печень новорожденных буквально «рвали руками».
Дело в том, что печень человека является уникальным органом. При удалении некоторой части она способна полностью восстановиться в размере. Именно на это и уповал профессор Новокрещенов. Кроме того, нельзя было терять время и ждать, пока девочки вырастут. Неизвестно, чем могло бы обернуться промедление.
В реанимации Аня и Таня провели 7 дней. После чего их жизнь пошла как у обычных детей. Еще 14 лет девочки наблюдались у хирурга-спасителя Новокрещенова. И за это время никаких серьезных осложнений у них выявлено не было.
Сегодня
Родились и живут бывшие сиамские близнецы в России. Аня и Таня - взрослые, красивые и, главное, полноценные девушки. Они всегда вместе и практически не разлучаются. Между сестрами с детства существует необъяснимая связь, о которой они не раз говорили в интервью. Если у одной болит голова, другая чувствует то же самое.
Сестры живут с матерью на окраине родного Челябинска в двухкомнатной квартире. Мать работает санитаркой в военном госпитале. Девушки получили среднетехническое образование и также работают.
Каждому дню, каждому мгновению с детства и до сих пор рады и благодарны Аня и Таня Коркины. Фото, которыми пестрят многочисленные статьи о девушках, лишь подтверждают их жизнерадостность.
Кто виноват?
Самым сложным вопросом для медиков была и остается причина формирования сиамских близнецов в утробе матери. Медицина может описать сам процесс несвоевременного и неполного разделения яйцеклетки, но что является спусковым крючком этого процесса, объяснить удается далеко не всегда. Среди предположений: генетические нарушения, влияние внешней среды или каприз природы.
Сиамские близнецы в России - Аня и Таня - это довольно сложный и необъяснимый случай. Безусловно, челябинские врачи пытались выяснить причину. Девочки и оба родителя проходили анализы и тесты, но генетического сбоя обнаружено не было. Возможно, на формирование эмбрионов повлияли внешние факторы (стресс, экология и т.п.), но это осталось в далеком прошлом. А может, божественное провидение позволило талантливому хирургу провести уникальную операцию и лишний раз доказать, что чудеса существуют.
Общеизвестно, что близнецы бывают двух типов. Дизиготные (двуяйцевые или разнояйцевые, неидентичные) близнецы развиваются из двух или нескольких одновременно оплодотворенных яйцеклеток. Монозиготные (однояйцевые, идентичные) близнецы - из одной оплодотворенной яйцеклетки, на ранней стадии развития расщепившейся на две (три, четыре…) части. В среднем это происходит в трех-четырех беременностях из тысячи. Причины такого расщепления до сих пор точно не установлены. Монозиготные близнецы генетически идентичны. Дизиготные близнецы с точки зрения генетика - обычные братья и сестры.
В зависимости от того, на какой стадии развития оплодотворенной яйцеклетки произошло ее расщепление выделяют несколько типов развития монозиготных близнецов:
1. В очень редких случаях (1% всех монозиготных близнецов) расщепление происходит довольно поздно, когда уже образовался амниотический пузырь и хорион. Тогда близнецы развиваются в общей амниотической оболочке и с общей плацентой (монохорионический и моноамниотический тип).
2. Если расщепление зиготы (оплодотворенной яйцеклетки) происходит позже, когда из делящихся клеток образовался полый шарик, то близнецы делят между собой хорион и плаценту, а амниотические оболочки у них индивидуальные. Это наиболее частый вариант - он встречается примерно в двух третях случаев развития монозиготных близнецов (монохорионический и диамниотический тип).
3.После оплодотворения любая яйцеклетка, независимо от того, суждено ли ей «породить» близнецов или единственный плод, начинает активно делиться. Клеточки, образующиеся в процессе такого дробления яйца, называются бластомерами. Бластомеры не растут, а лишь уменьшаются вдвое при каждом последующем делении. Так вот, расщепление может произойти уже на стадии двух (нескольких) бластомеров и пойти по «индивидуалистическому» пути. Под «индивидуализмом» мы понимаем следующее: из этих бластомеров развиваются одинаковые зародыши (ведь они - «дети» одной яйцеклетки), но каждый имеет собственный хорион и амниотическую оболочку (дихорионический диамниотический тип). Около трети всех монозиготных близнецов развиваются именно таким образом. Плацента при этом чаще всего одна, но бывает, что «индивидуализм» заходит настолько далеко, что образуются даже две плаценты (или несколько, если плодов больше двух).
Сросшиеся (или сиамские) близнецы являются монозиготными, поэтому имеют одинаковый набор генов и всегда одного пола. Сросшиеся близнецы появляются, если это расщепление задерживается до 13 дня после зачатия. Таким образом, это монозиготные близнецы, которые не были разделены в утробе матери и остаются сросшимися после рождения.
Для начала, несколько основных фактов. Среди сросшихся близнецов женщин в три раза больше, чем мужчин, и они чаще всего рождаются в Африке и Индии. Это очень редкое явление. В США в настоящее время живет около дюжины пар. Большинство сросшихся близнецов погибает еще в утробе матери, и беременность заканчивается выкидышем. Три четверти сросшихся близнецов либо рождаются мертвыми, либо погибают вскоре после рождения. Они рождаются приблизительно в одном случае из 200тыс. Рождение сросшихся близнецов обычно оказывается для родителей сюрпризом, потому что на протяжении беременности может не наблюдаться никаких признаков того, что женщина вынашивает сросшихся близнецов.
Возможны несколько вариантов срастания. Некоторые близнецы срастаются очень сильно и могут иметь общие внутренние органы, например, печень. Другие же соединяются небольшим участком кожи.
Ученые классифицируют сиамских близнецов в соответствии с теми участками тела, которыми они срослись.
Почему происходит соединение? Согласно современным исследованиям, к отложенному расщеплению зиготы могут приводить многие факторы. Они включают генетические и средовые влияния, а также воздействие токсических веществ. Но случаи появления на свет сросшихся близнецов, зафиксированные тысячелетиями назад, получали в те времена гораздо более красочные объяснения. К примеру, в 1495 году в Европе родились две девочки, сросшиеся лбами; этот случай объяснили тем, что их мать, будучи беременной, случайно ударилась головой о голову другой женщины. Ее испуг повлиял на зародышей, что привело к появлению сросшихся близнецов. Амброс Паре, хирург, живший в XVI веке, говорил, что сросшиеся близнецы «нарушают естественный порядок природы». Он считал, что в появлении на свет сросшихся близнецов виновны сверхъестественные силы – гнев Господень, происки дьявола – а также то, что у женщины слишком маленькая матка, она носит тесную одежду или сидит во время беременности в неправильной позе. Исследователи XVIII века полагали, что близнецы, изначально разделенные, срастаются, встретившись друг с другом в утробе матери, либо развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной двумя спермиями. Этих теорий на данный момент практически никто не придерживается.
Ученые франкфуртского института анатомии человека пришли к поистине парадоксальному выводу. Им удалось доказать, что явление появления на свет сиамских близнецов является следствием психологической болезни, известной как раздвоение личности.
Исследование, проведенное германскими учеными, идет вразрез с более ранней теорией, в соответствие с которой появление сиамских близнецов - следствие генетической ошибки, своего рода мутации.
Испытания, проведенные на группе мартышек позволили, окончательно расставить все точки над i. Как выяснилось 80% животных, подвергавшихся на протяжении цикла беременности непрерывному психотропному воздействию, принесли сиамских детенышей.
Сиамские близнецы всегда поражали воображение окружающих. Они привели к возникновению римских мифов о двуликом боге Янусе и греческих преданий о кентавре – получеловеке-полулошади. Первое упоминание о сиамских близнецах относится к Армении 945 г., хотя нынешнее название этого феномена появилось только в 1911 г. благодаря знаменитым братьям Банкерам – Чангу и Энгу (эти имена в переводе с тайского языка означают «правый» и «левый»). Родились они 11 мая 1811 года в Сиаме (ныне Таиланд). Тела их были соединены в области грудины короткой трубчатой хрящевой связкой, но спайка оказалась гибкой, так что постепенно они научились сидеть, а к 12-и годам и ходить. Когда близнецы стали взрослыми, длина этой связки достигла 10 см, а ширина – примерно 20 см.
Когда братьям было 17 лет, американский торговец отвез их в США, чтобы показывать в шоу-бизнесе. Там им предложили хирургическое разделение, но затем медики сочли такую операцию смертельно опасной. Хотя близнецы были довольно ограничены в движениях, им случалось проходить по 13–16 км, они могли быстро бегать, хорошо плавали на короткие дистанции. При передвижении они словно повиновались общим импульсам, остро реагировали на состояние друг друга и во всем имели сходные вкусы. Чанг, который был на 2,5 см ниже брата, носил специальные башмаки, чтобы компенсировать разницу. Со своими гастролями сиамские близнецы объехали весь мир. В 1843 году они женились на двух сестрах. У Чанга родилось 10 детей, а у Энга – 12 детей. За всю свою жизнь, как утверждали братья, они поссорились лишь один раз, в детстве, во время купания, когда одному вода показалась слишком холодной, а другому – теплой. Они умерли в 1874 году, в возрасте 63-х лет. Первым умер, от воспаления легких, Чанг – Энг в это время спал. Вскоре Энг обнаружил, что его брат мертв, и через два часа тоже скончался от интоксикации трупным ядом.
Братья Банкер – не единственные сросшиеся близнецы, сумевшие прожить неразделенными долгую жизнь. Особую известность приобрели «Шотландские братья» (XV – XVI века) и «Богемские сестры» (XIX – XX века).
Рита и Кристина родились в двадцатых годах XIX века в Сардинии. Они обладали отдельными верхними частями тела, но только одной парой ног.
Родители привезли их во Францию в 1829 году в надежде разбогатеть на аномальном потомстве. Но им не удалось получить разрешение на публичные выступления, и близнецы умерли от голода и холода. Скелет Риты-Кристины хранится в музее естественной истории в Париже.
В 1878 году на свет появились соединенные ягодицами сестры Роза и Джозефа Блажек.
Родственники посчитали, что будет лучше, если они умрут, и после рождения не кормили их несколько дней. Однако девочки упорно цеплялись за жизнь. А когда подросли, доказали, что недаром ели свой хлеб. Уже в 1892 году они стали известны по обе стороны Атлантики, очаровывая публику виртуозной игрой на скрипке и арфе.
15 апреля 1910 года сестры попали в больницу, так как живот Розы сильно вырос. Состояние Джозефы было нормальным. Обе энергично отрицали возможность беременности, защищая свою девичью честь. Но беременность сложно скрыть, и 17 апреля родился здоровый мальчик.
К тому времени Роза призналась, что имела возлюбленного, и назвала его имя. Тот попытался исправить положение, предложив заключить брак. Это вызвало оживленные дебаты в прессе. Некоторые писали, что сестры должны иметь одного мужа, поскольку соединены анатомически. Другие считали, что, поскольку они имеют два сердца и разные привязанности, они должны иметь двух мужей. Спор был академический, ведь законы ни одного из американских штатов не имели соответствующего акта. А возлюбленный Розы вскоре исчез, по-видимому, в поисках более удобной жены.
Самыми известными сиамскими сестрами были Дейзи и Виолетта Хилтон.
Сросшиеся бедрами красивые девушки сыграли одну из главных ролей в фильме "Калеки" Тода Браунинга. В 1937 году, они зарабатывали 5000 долларов еженедельно, а их романы служили материалом для первых страниц газет.
Однажды, утомившись бесконечной цепью романов, Виолетта решила выйти замуж за танцора Джеймса Мура. Они оформили свой брак в Техасе. Однако уже через пару недель оба потребовали развода.
В 1941 году и Дейзи испробовала супружество но и ее союз был столь же коротким: через десять дней после церемонии муж исчез.
Традицию выступлений на эстраде продолжили Маргарет и Мэри Гибб, соединенные ягодицами. Они любили друг друга невероятно. Их можно было разъединить с помощью легкой операции, но сестры не хотели об этом слышать. "Мы такими родились, такими и умрем", - привычно отвечали они. 17 января 1967 года Маргарет умерла от рака, потянув за собой в гроб и сестру.
Маша и Даша Кривошляповы, родились 4 января 1950 года в России у Екатерины и Михаила Кривошляповых. Екатерине сначала сказали, что ее дочери умерли, а через некоторое время сердобольная сестра показала ей девочек. После этого у женщины начались проблемы с психикой. Михаил Кривошляпов был в то время шофером Лаврентия Берии. Под давлением медицинского руководства он подписал свидетельство о смерти дочерей и больше никогда не захотел ничего знать о них. Их позвоночники срослись, и ниже пояса тело одно на двоих. Причем каждый мозг контролировал только одну ногу.
Медицина не могла упустить возможности изучить столь редкий случай dicephales tetrabrachius dipus, и девочки в течение долгих лет были подопытными кроликами. В течение 7 лет в Институте педиатрии АН СССР их изучал физиолог Петр Анохин.
Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии, где им ампутировали третью ногу, чтобы она, как признались сестры в одном из интервью, данном в 1989 году, "не привлекала столько внимания". Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали им начальное образование.
В 1964 году Машу и Дашу поместили в интернат для детей с проблемами моторики, находившийся в Новочеркасске. Руководство того медицинского учреждения относилось к сестрам как к умственно отсталым, а остальные дети Кривошляповых презирали. Медперсонал не обращал никакого внимания на хронических нефрит, которым страдали обе девочки. И хотя временами боль была настолько сильной, что они кричали в полный голос, врачи оставались глухи.
В 1970 году сестры сбежали в Москву. Прожив несколько лет в стоматологическом комплексе столицы, они обратились к руководству приюта для престарелых N6, чтобы им разрешили там поселиться. Там они и провели остаток своей жизни. Незадолго до смерти по приглашению одной французской фирмы они посетили Париж.
Их привезли в больницу в утром 13.04.2003. Маше поставили диагноз "острый инфаркт". В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Не помогли дефибрилляция, адреналин. Через 17 часов после смерти Маши Даша умерла от интоксикации. Даше не сказали, что ее сестра умерла. Сказали, что она просто "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Умерла Даша в половине пятого утра, во сне.
Однако не у всех сросшихся близнецов столь трагичная судьба. Например, сестры Эбигейл и Бриттани Хенсел – десятилетние сросшиеся близнецы, которые, физически оставаясь одним целым, живут вполне нормальной полноценной жизнью.
Они близнецы-дицефалы, имеющие один торс, две руки, две ноги и трое легких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее. Два спинных мозга заканчиваются в одном тазу, и все органы ниже талии у них общие. Такие близнецы встречаются очень редко. В архивах зафиксированы только четыре пары выживших близнецов-дицефалов.
Каждая сестра контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновения только к своей половине тела. Но они так хорошо координируют свои движения, что у них получается ходить, бегать, кататься на велосипеде и плавать. Они научились петь и играть на фортепиано, причем Эбби играет партии правой руки, а ее сестра – левой.
Девочки живут в маленьком городке на западе США с мамой – медсестрой, папой – плотником и младшими братом и сестрой. Семья держит ферму с пятью коровами, лошадью, тремя собаками и множеством кошек. Люди, проживающие с ними в одном городке, относятся к ним совершенно нормально, а грубости со стороны незнакомцев просто игнорируют. Любопытным сестры объясняют, что у них «не две головы», а они, на самом деле, два разных человека. Это подчеркивается их одеждой, которую покупают в обычном магазине, а потом перешивают, чтобы сделать две горловины.
У них разные вкусы, интересы и характеры: Эбби ненавидит молоко, а Бритти любит его. Когда они едят суп, Бритти не разрешает сестре посыпать крекерами ее половину. Эбби более агрессивна, Бритти более артистична. Эбби лучше дается математика, а Бритти – правописание. Когда им нужно согласовать свои желания и принять решение, они бросают монетку, устанавливают очередность выполнения желаемых действий или спрашивают совета родителей. Обычно они улаживают разногласия путем компромисса, но это не всегда удается. Между ними бывают и споры, и даже легкие потасовки. Однажды, когда они были совсем маленькими, Бритти ударила Эбби камнем по голове.
Часто кажется, будто они способны читать мысли друг друга (некоторые врачи объясняют это тем, что отдельные участки их нервной системы перекрещиваются между собой). Когда Бритти кашляет, Эбби автоматически прикрывает ее рот своей рукой. Однажды они смотрели телевизор, и Эбби сказала Бритти: «Ты думаешь о том же, о чем и я?» Бритти ответила: «Да», и они отправились в спальню читать одну и ту же книгу.
Родители говорят им: «Можете делать все, что хотите». Обе хотят стать врачами, когда вырастут. Бритти говорит, что хочет выйти замуж и иметь детей.
Еще одна пара сросшихся сестер-близнецов, каждая из которых вполне довольна жизнью и не падает духом, – Лори и Дори (по прозвищу Реба) Шэппел, родившиеся в Ридинге, Пенсильвания, в 1961 году. Они срослись участком черепа и кожи головы, и кровоснабжение мозга у них общее.
Реба парализована ниже талии, и Лори возит ее в специальном кресле.
Эти близнецы смотрят в разных направлениях и, возможно, поэтому видят жизнь с разных перспектив: Лори общительна, Реба застенчива; Лори любит телевизор, магазины и конфеты, а Реба – нет. Лори коротко стрижет волосы, а Реба красит их в золотистый цвет и носит локоны.
У каждой из сестер своя карьера. Лори работала клерком и нянечкой в приемной. Реба мечтает стать певицей кантри. Ее особые достижения были отмечены музыкальной программой поощрительных вознаграждений Лос-Анджелеса, которая занимается поддержкой молодых исполнителей. Руководитель программы Альфред Боуман выразил свое восхищение ее талантом и способностью выступать в столь трудных условиях.
Близнецы считают, что во многом они такие же, как все. Они выработали эффективные способы невмешательства в личную жизнь друг друга. Обычно они посвящают себя карьере Лори; но теперь Лори работает неполный день, и у Ребы будет больше времени для развития своих талантов. Когда Реба поет в студии или на концертах, Лори становится пассивной и позволяет сестре делать свое дело.
С другой стороны, Лори хочет выйти замуж и иметь детей. И, чтобы позволить Лори иметь личную жизнь, Реба затихает и мыслями уносится прочь, поэтому, хотя она здесь физически, реально она отсутствует. «Молодой человек привыкает к этому, - говорит Лори. – Если он хочет быть со мной, ему приходится привыкнуть и к тому, что она всегда рядом».
Сиамские близнецы – двойняшки, сросшиеся какой-нибудь частью тела. В основном, сращение происходит в районе туловища, реже – в области таза, а сращение головами встречается 1 раз на 50 тысяч случаев. Основной причиной появления на свет таких людей – неполное разделение зиготы.
1 Сиамские близнецы Энг и Чанг Банкер
Энг и Чанг дали название этому необычному феномену, так как братья родились в Сиаме (современный Тайланд) в 1811г. Их имена переводятся как «левый» и «правый». Они были соединены друг с другом в районе грудной клетки, и им еще в младенчестве был подписан смертный приговор, потому что их посчитали предвестниками конца света. Чудом приговор был отменен, и братья стали популярными во всем мире. Заработав немало денег, они женились на сестрах Аделаиде и Саре Энн, родивших им 21 ребенка на двоих.
2 Сиамские близнецы Зита и Гита Резахановы
Зита и Гита – наверное, самые известные в мире сиамские близняшки, родом из Киргизии. В 2003 году им была успешно сделана операция, которая превратила их в двух отдельных людей. Сейчас девочки – подростки учатся в интернате на родине, и мечтают стать медсестрами.
3 Сиамские близнецы Кристина и Вероника Кайгородцевы
Сестры, родом из Хакасии, срослись в области таза, имели общие кости и некоторые органы. В Москве маленьких девочек разделили, и они вернулись домой. Однако, если сильная и здоровая Кристина росла и развивалась, то Вероника слабела день ото дня, и вскоре умерла.
4 Сиамские близнецы Маша и Даша Кривошляповы
Родились близняшки в 1950г., сросшиеся туловищем и с тремя ногами. Их забрали у родителей для изучения, и первые семь лет девочки прожили в Институте педиатрии АН СССР. Затем их отослали в интернат для людей с проблемами моторики. Там с ними обращались, как с умственно отсталыми. Остаток своей жизни девочки провели в доме престарелых, и умерли в 2003г.
Родились в 1908г. на Филиппинах, сросшиеся в области таза. Братья стали всемирно известны как искусные танцоры. Женились они на сестрах – близняшках, и стали выступать вчетвером. В 28 лет Лючио умер от воспаления легких. Его брата пытались спасти,сделав операцию по разделению, но спустя 3 дня умер и он.
6
Сестры родились в Литве в 1987г. с невероятно редким видом сращения теменной и лобной долей головы. В 1989г. в Москве прошла успешная операция по их разъединению.
7
Сестры, сросшиеся тазом, родились в Богемии в 1872г. А в 1892 уже стали всемирно известными благодаря виртуозной игре на арфе и скрипке. Удивительно, что они выжили, ведь после рождения, родители хотели их умертвить, и не кормили несколько дней. Однако девочки крепко держались за жизнь.
8
Эти сиамские близняшки прославились тем, что долгое время выступали в цирке, а затем еще снялись в фильме, где все роли исполняли люди с физическими аномалиями: карлики, бородатые женщины и т.д.
9
Эти удивительные близнецы родились в Италии в 1877г. Выше шестого ребра они были двумя разными людьми, ниже – одним человеком. Долгое время они выступали в цирке, и за это время заработали немало денег. Умерли в 1940г. в возрасте 63 лет.
10
Абигейл Лорейн Хензел и Бриттани Ли Хензел родились 7 марта 1990 года, Карвер Каунти, штат Миннесота, США. В настоящее время они являются самыми старшими из живущих неразделённых сиамских близнецов в мире.
Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.
В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.
В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.
Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.
Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.
Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.
Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.
Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.
Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.
В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.
Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.
Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.
Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).
Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов
Соответственно сросшиеся близнецы подразделяются на торакопагов (место соединения — грудная клетка), омфалопагов (живот), ишиопагов (таз), пигопагов (крестец) и краниопагов (череп). Наиболее часто (40% от всех сросшихся двоен) рождаются торакопаги, на долю омфалопагов приходится 33%, пигопагов —19%, ишиопагов — 6% и краниопагов — 2%. В некоторых классификациях торако- и омфалопаги объединены в одну группу — торакоомфалопаги, частота которых составляет 73%.
Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».
Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.
Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.
У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
